Kinder mit Williams-Beuren-Syndrom zeigen neben ihren körperlichen Merkmalen im Rahmen ihrer mentalen Behinderung ein spezifisches Fähigkeitsprofil mit einer oft ausgeprägten Sprachgewandtheit, aber einzelnen Verarbeitungsstörungen v.a. im Bereich der visuellen Perzeption. Es werden darüber hinaus sozial-emotionale Verhaltensmerkmale geschildert. Ablenkbarkeit, Aufmerksamkeitsschwäche und Schwierigkeiten der Handlungsplanung stellen neben den dissoziierten Fähigkeiten eine besondere Herausforderung für die sonderpädagogische Arbeit dar. Anfang der sechziger Jahre beschrieben neuseeländische und deutsche Kinderkardiologen unabhängig voneinander eine Reihe von Patienten mit den charakteristischen Merkmalen einer supravalvulären Aortenstenose, einer bestimmten Facies (sog. Elfengesicht mit breitem Vorderkopf, aufgewölbter Nase, breitem Mund, vollen Lippen, breitem Zahnabstand, schlanker Kopfform, schmalem Kinn und flacher Nasenbrücke) und einer geistigen Retardierung (Williams et al. 1961; Beuren et al. 1962). Seither ist diese Merkmalskombination als Williams-Beuren.Syndrom bekannt (s. Tab.). Vor kurzem wurde eine Mikrodelition am Chromosom 7 als biologischer Marker nachgewiesen (Ewart et al. 1993). Prävalenzangaben schwanken zwischen 1:20 000 und 1:50 000. Die betroffenen Kinder zeigen allerdings keine harmionische Retardierung ihrer Entwicklung, sondern ein syndromspezifisches Muster in ihrem Fähigkeitsprofil und Verhaltensbild, auf das die sonderpädagogische Förderung abgestimmt werden sollte. Um hierfür Verständnis zu wecken, wird die charakteristische Dissoziation zwischen einer relativen Sprachgewandtheit und deutlichen Schwächen der visuellen Gestaltwahrnehmung und -reproduktion an zwei Einzelfällen und einer Übersicht über die empirische Forschung beschrieben. Darüberhinaus werden spezifische Verhaltensmerkmale mitgeteilt, die die Eltern von 25 Schulkindern mit WBS in einer eigenen Befragung als typisch beurteilen. Abschließend werden pädagogische Empfehlungen für die Arbeit mit Kindern mit WBS formuliert.

Enthalten in:
Sonderpädagogik; 1996/3 Vierteljahresschrift über aktuelle Probleme der Behinderten in Schule und Gesellschaft (1996)

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Serie / Reihe: Sonderpädagogik

Personen: Sarimski, Klaus

Schlagwörter: Medizin Sonderpädagogik Krankheit Williams-Beuren-Syndrom